スピンラザは、乳児型脊髄性筋萎縮症に対しては
最初の9週に4回の負荷投与を、その後4ヵ月に1回の維持投与を行い、
乳児型以外の脊髄性筋萎縮症に対しては
最初の12週に3回の負荷投与を、その後6ヵ月に1回の維持投与を行います。

スピンラザによる治療は、いずれの場合も1〜3分かけて髄腔内投与します1

用量及び投与スケジュール1

乳児型脊髄性筋萎縮症

乳児型脊髄性筋萎縮症におけるスピンラザの投与スケジュール1:

負荷投与4回 : 初回投与後、2週、4週及び9週。

最初の維持投与は、最終の負荷投与の4ヵ月後。

維持投与は、負荷投与の後、4ヵ月毎に行います。

乳児型以外の脊髄性筋萎縮症

乳児型以外の脊髄性筋萎縮症におけるスピンラザの投与スケジュール1:

負荷投与3回 : 初回投与後、4週及び12週。

最初の維持投与は、最終の負荷投与の6ヵ月後。

維持投与は、負荷投与の後、6ヵ月毎に行います。
2歳(730日齢)を超える患者にはヌシネルセンとして1回12mg(5mL)を投与します。2歳以下の患者には、 脳脊髄液の容量が少ないため、日齢に応じて調節した投与量を投与します。

日齢によるスピンラザ投与量

【用法・用量】(抜粋)

<用法・用量に関連する使用上の注意>
早産児では在胎週数を考慮して用量を調節すること。[添付文書の「小児等への投与」の項参照]
投与が遅延若しくは実施できなかった場合2

負荷投与が遅延若しくは実施できなかった場合は、スピンラザを出来るだけ早期に投与した後、少なくとも14日以上の投与間隔を置き、予め定められた頻度で投与を続けます。

維持投与期において、予定された投与が遅延若しくは実施できなかった場合は、スピンラザを出来るだけ早期に投与した後、予め定められた頻度で投与を続けます。

適用上の注意(投与時)1

重度の脊柱変形を生じている患者では、確実に髄腔内に刺入できるよう、超音波画像等の利用を考慮すること。

本剤投与前には、本剤投与量と同程度の量の脳脊髄液を除去すること。

バイアルが未使用で未開封の場合は、冷蔵庫に戻すこと。

使用後の残液は使用しないこと。

REFERENCES