用法・用量｜投与方法

「遺伝学的検査・受付窓口のご案内」

スピンラザは、乳児型脊髄性筋萎縮症に対しては
最初の９週に4回の負荷投与を、その後4ヵ月に1回の維持投与を行い、
乳児型以外の脊髄性筋萎縮症に対しては
最初の12週に3回の負荷投与を、その後6ヵ月に1回の維持投与を行います。

●

スピンラザによる治療は、いずれの場合も1〜3分かけて髄腔内投与します¹。

用量及び投与スケジュール¹

乳児型脊髄性筋萎縮症

乳児型脊髄性筋萎縮症におけるスピンラザの投与スケジュール¹:

●

負荷投与4回：初回投与後、2週、4週及び9週。

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最初の維持投与は、最終の負荷投与の4ヵ月後。

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維持投与は、負荷投与の後、4ヵ月毎に行います。

乳児型以外の脊髄性筋萎縮症

乳児型以外の脊髄性筋萎縮症におけるスピンラザの投与スケジュール¹:

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負荷投与3回：初回投与後、4週及び12週。

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最初の維持投与は、最終の負荷投与の6ヵ月後。

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維持投与は、負荷投与の後、6ヵ月毎に行います。

2歳（730日齢）を超える患者にはヌシネルセンとして1回12mg（5mL）を投与します。2歳以下の患者には、脳脊髄液の容量が少ないため、日齢に応じて調節した投与量を投与します。

●日齢によるスピンラザ投与量

用法・用量に関連する注意（抜粋）

7.1

早産児では在胎週数を考慮して用量を調節すること。［9.7参照］

投与遅延時の注意

本剤の投与が予定から遅れた場合は、上記の用法・用量の表に従った用量を、
可能な限り速やかに投与し、以降、その投与を「基点」とし、以下の投与方法を参考に投与を続けてください。
なお、スピンラザを投与していた患者が他剤に切り替えた後、
再度スピンラザに切り替える場合の投与方法は確立されていません。

乳児型脊髄性筋萎縮症

投与の遅れの時期を確認し、基点が、以下の図の1～4のいずれに該当するかを確認してください。

負荷投与期間中の投与が遅れた場合

1	初回投与後の2週目の投与が遅れた場合、基点から2週及び7週後に投与し、以降は、4ヵ月間隔で投与します。

2	初回投与後の4週目の投与が遅れた場合、基点から5週後に投与し、以降は、4ヵ月間隔で投与します。

3	初回投与後の9週目の投与が遅れた場合、基点から4ヵ月間隔で投与します。

維持投与期間中の投与が遅れた場合（ただし前回からの投与間隔が16ヵ月未満の場合）

本剤の投与間隔が4ヵ月間隔となった後に投与が遅延し、

4-1	基点からあらかじめ定められた次回投与日までの期間が2週間以上の場合は、あらかじめ定められた投与日に投与し、以降は、4ヵ月間隔で投与します。

4-2	基点からあらかじめ定められた次回投与日までの期間が2週間未満、又は基点があらかじめ定められた次回投与日を過ぎている場合は、基点から2週間以上あけてから投与し、以降は、4ヵ月間隔で投与します。

次回投与日までの期間が2週間未満

次回投与日を過ぎている

乳児型以外の脊髄性筋萎縮症

投与の遅れの時期を確認し、基点が、以下の図の1～3のいずれに該当するかを確認してください。

負荷投与期間中の投与が遅れた場合

1	初回投与後の4週目の投与が遅れた場合、基点から8週後に投与し、以降は、6ヵ月間隔で投与します。

2	初回投与後の12週目の投与が遅れた場合、基点から6ヵ月間隔で投与します。

維持投与期間中の投与が遅れた場合（ただし前回からの投与間隔が36ヵ月未満の場合）

本剤の投与間隔が6ヵ月間隔となった後に投与が遅延し、

3-1	基点からあらかじめ定められた次回投与日までの期間が4週間以上の場合は、あらかじめ定められた投与日に投与し、以降は、6ヵ月間隔で投与します。

3-2	基点からあらかじめ定められた次回投与日までの期間が4週間未満、又は基点があらかじめ定められた次回投与日を過ぎている場合は、基点から4週間以上あけてから投与し、以降は、6ヵ月間隔で投与します。

次回投与日までの期間が4週間未満